PLSVC(左上大静脈遺残)のベビーのフォローアップで留意すべきこと

私の勤務している病院では、
胎児期のスクリーニングがかなり精密に行われている。

胎児エコーを得意としている周産期専門医がいることと、
何より非常に勉強熱心な放射線技師の方々が、
かなりの精度でスクリーニングを行ってくれる。

こうした大きな産科施設(年間分娩数1500件超)で小児科医が働く上で、
ひとつ大きなリスクとなるのが先天性心疾患であるが、
胎児期に診断することが非常に困難な疾患、
例えば大動脈縮窄症や総肺静脈還流異常などを除けば、
ほとんどの先天性心疾患が胎児期にスクリーニングされて、
その時点で当院での管理が難しいものに関しては、
高次施設に紹介されている。

これにより、我々小児科医は、出生後の低酸素血症の原因として、
ほぼほぼ心疾患を考える必要が無く、肺疾患が原因であると考えて問題無い、
という非常にありがたい状況になっている。

一方で、詳しく見てもらっているが故に、
一般のクリニックレベルではスルーさているであろう
所見まで見つかることが多々ある。

最近、診断される例が増えているのが、
左上大静脈遺残
persistent left superior vena cava(PLSVC)
だ。

左上大静脈遺残PLSVCの頻度

今年は既に胎児期に左上大静脈遺残PLSVCと診断されている症例が
2例いたのだが、PLSVCの頻度はどれぐらいなのかと疑問に思い、
検索してみたところ、次のような報告があった。

胎児心臓スクリーニングにおける3VT viewの有用性

この報告によると、
胎児2619例中、PLSVCが7例に認められている。

頻度でいうと、0.27％だ。

300～400人に一人はいることになり、それほど珍しい所見ではないことが分かる。

左上大静脈遺残を認める場合、フォローアップが必要なのか？

これについては、循環器専門医の間でも意見が分かれるようだ。
フォローアップが必要、という人もいれば、不要という人もいる。

そもそも、左上大静脈症候群は通常消退するが、
これが遺残したものを左上大静脈遺残という。
遺残する場合には通常、拡大した冠静脈洞へ接続し、
これを介して右房へ開口する。

左上大静脈遺残単独の所見であれば、
血行動態的には正常であり、
フォローは必要ない、ということになるだろう。

だが、冠静脈洞拡大を認める場合には、
いくつか鑑別しなければならない疾患がある。

冠静脈洞拡大を認める場合の鑑別疾患

冠静脈洞拡大を認める場合には、
いくつか鑑別しなければならない疾患がある。
これを見逃さないよう留意する必要がある。

鑑別疾患としては、

１．左上大静脈遺残
２．総肺静脈還流異常(Darling ⅡA型)
３．冠静脈洞左房交通(unroofed CS:coronary sinus)
４．右房圧上昇
５．冠静脈洞型心房中隔欠損症

が挙げられる。

冠静脈洞拡大を認める場合にはこれらの
鑑別が必要となるため、
循環器専門医に紹介してフォローしてもらうのがベターであり、
確実だろう。